中科白癜风看皮肤病更专业 http://m.39.net/pf/a_5740834.html年第4次北京青年呼吸学者沙龙活动于年11月28日举行，本次沙龙的主题是“肺部罕见病与少见病集萃”。
病例1请看：肺部巨大气腔和多发空洞病变，点击阅读原文查看^_^
龚娟妮(首都医科医院)
男性患者，49岁，公务员。间断咳嗽16年，发现左颌下肿物6年。16年前出现咳嗽，咳痰量少、色白，易咳出，有胸骨后憋闷不畅感，无喘息及活动受限，未诊治。
5年前出现颏下及左颌下淋巴结肿大，咳嗽和胸部不适症状无加重，医院，考虑为“淋巴瘤不除外”。查血常规嗜酸性粒细胞增高，行颏下淋巴结活检，未提示恶性病变，患者未进一步诊查及用药治疗。之后患者颌下肿物逐渐变韧，与周围组织粘连。外院反复查嗜酸粒细胞仍高，咳嗽、胸部不适症状亦存在。
2年多前外院行骨穿检查提示“骨髓增生明显活跃，粒系占67.2％，嗜酸性粒细胞比例增高约占17.6％，未检测到特征性基因异常”。查过敏原总IgEkU/L(60kU/L)，食物组和吸人组皮肤点刺试验阴性，户尘螨和粉尘螨IgE阴性。支气管镜检查未见异常。颈部超声提示“左侧颌下、左颈部及锁骨上可探及多发低回声结节”。
曾于外院诊为支气管哮喘，给予甲泼尼龙40mg/d共7d。诉颌下淋巴结减小并消失，胸骨后憋闷感亦消失，停用激素后，患者憋闷症状再次出现，颌下淋巴结似有增大。为进一步诊治收入院。
既往史：胆囊壁胆固醇沉着2年。吸烟20年，l～2支/d。否认家族遗传病史。体检：左颌下可触及2～3个肿大淋巴结，约小葡萄大小，质韧，有融合，与周围组织有粘连，活动性差，无触痛，表面皮肤可见散在点状丘疹，有痒感。全身其他部位未触及肿大淋巴结。心肺腹查体未见明显异常。
辅助检查：多次查血常规：嗜酸性粒细胞计数(0.78-3.09)×/L，比例9.6％-29.9％。过敏原总lgEkU/L(60kU/L)，嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)μg/L(15μg/L)。痰分类计数：巨噬细胞68％，淋巴细胞2％，中性粒细胞26％，嗜酸粒细胞4％。肺功能检查正常，支气管激发试验弱阳性。胸部CT未见明显异常。
淋巴结活检：淋巴滤泡增生，副皮质区嗜酸粒细胞浸润，嗜酸性脓肿形成，伴血管增生，部分滤泡内有嗜酸性物质网状沉积，免疫组织化学(IHC)染色IgE阳性。
确定诊断：木村病(kimura’Sdisease)。
木村病是一种病因未明的淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎症性疾病。多发于亚洲人群，男性多见。病程长，以软组织多发肿块为最常见的临床表现，多伴有皮肤瘙痒及色素沉着。血嗜酸粒细胞及IgE明显增高。病理可见炎症细胞的增生和浸润，不同程度的纤维化和血管增生反应。预后良好，但易复发。
方秋红(医院)
尽管目前该患者诊断为木村病，但需密切随访。既往曾有报道部分木村病患者最终会转化为IgG4相关性疾病，而且也有研究推测部分木村病患者其实为IgG4相关性疾病的早期表现。
徐作*(医院)
该患者病理表现不具备特征性，应密切随访。
孙永昌（首都医科医院）
这2例患者IgE水平均显著升高，但本例未出现反复皮肤感染、肺部感染，无皮肤湿疹，与上一例患者不同，不能诊断为高IgE综合征。
（来源：中华结核与呼吸杂志.,37(3):-）
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