基本情况：67/F
一、主诉：
发热伴关节痛50余年，喘憋4年，心悸年，加重月。
二、病情摘要：
1.老年女性，慢性病程。
.现病史：患者50余年前于咽痛周后出现发热、双膝关节肿痛，查ESR升高，诊断为“急性风湿热”，未行风心病二级预防治疗。45余年前体检发现二尖瓣区收缩期、舒张期双期杂音，诊断为“风湿性心脏病”。近4年来反复出现劳力性呼吸困难，多次发作夜间阵发呼吸困难，伴心悸、大汗，可于托拉塞米利尿后缓解，近4年因“风湿性心脏病二尖瓣中度狭窄伴关闭不全三尖瓣狭窄”先后行生物瓣、机械瓣次二尖瓣置换术及次三尖瓣成形术，1年前术前胸片提示右侧胸腔积液，未处理，本次入院前胸部超声仍可见右侧大量胸腔积液，多发纤维分隔，常于体位改变时出现右侧肩胛下区针刺样疼痛，持续数秒自行缓解。年前突发心悸、手抖，查心电图提示“心房颤动”，药物转律失败，目前口服华法林抗凝治疗。近月喘憋、心悸症状明显加重，运动耐量由步行米降至步行米即出现症状，食欲明显下降，不能进食油腻食物，体重近月下降3.5kg。
3.既往史：体检发现甲状腺功能减退月，服用左甲状腺素钠片37.5μgQdA11月后复查甲功fT40.41ng/dl（↓）较前升高，TSH44.99uIU/ml（↑）仍显著高于正常上限。左侧颌下及右股伸侧皮下结节8年余，质硬，表面皮肤暗红水肿，偶发电样放射痛，CRP、ASO、RF、C3、抗核抗体谱无阳性发现，头孢类抗生素抗感染治疗后无改善，由3cm增至8cm，行皮肤活检示“真皮浅层小血管及附属器周围可见中等淋巴细胞浸润”，诊断为“系统性血管炎”，来氟米特、羟氯喹、沙利度胺治疗后至今右股皮下结节直径约1cm，左侧颌下皮下结节消失。7年余前逐渐停用来氟米特、羟氯喹，目前病情稳定，无新发皮疹、血尿、咯血等。间断多关节痛8年，累及双膝关节、双侧掌指关节、颈椎及胸椎上段等关节，X线骨密度检查提示重度骨质疏松，补钙及输注唑来膦酸后症状可好转，至今仍有间断双膝关节痛伴有大于1小时的晨僵。10余年前因突发头痛发现腔隙性脑梗死，未遗留后遗症。诊断“慢性支气管炎”0年，每于冬季发作咳喘，予抗感染治疗后可缓解，现长期口服祛痰药，未服用过支气管扩张剂或激素。40余年前于严密监护下顺产1女，妊娠、分娩、产褥期间无心功能不全表现。
三、查体：
体温：36.5℃，脉搏：68次/分，呼吸：18次/分，血压：/59mmHg。全身皮肤黏膜无出血、*染。前胸正中可见一陈旧性手术瘢痕，右股伸侧可见一陈旧性皮下结节，直径1cm，质硬，暗红，无压痛及皮温升高。咽部黏膜正常，扁桃体无肿大。颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阴性。甲状腺I°肿大，无压痛、震颤、血管杂音。右下肺叩诊浊音，语音震颤减弱，呼吸音消失，左下肺少量细湿罗音，无胸膜摩擦音。心前区触诊未及心包摩擦感、震颤，心尖搏动位于第5肋间锁骨中线外0.5cm，叩诊心界左移，听诊心率79次/分，心律绝对不齐，脉率小于心率。各瓣膜区均可闻及S1响亮、高调金属音，未闻及额外心音及心杂音。右下腹轻度压痛。
四、主要辅助检查：
01/06/16心电图心室率79bpmP波消失，代之以不规则f波，振幅约0.05mV。R-R间期及QRS振幅不等，符合心房颤动表现。
01/06/17超声心动图二尖瓣位植入瓣启动灵活，瓣周未见异常回声团，主动脉瓣增厚，回声增强，瓣开放不受限，余瓣未见形态异常。左房内径大，余房室内径正常，内未见异常回声团，室间隔室壁厚度收缩幅度均正常，心包腔内未探及液性暗区。多普勒：二尖瓣位植入瓣前向血流速度偏快，峰值压差14mmHg，平均压差5mmHg，三尖瓣探及少-中量反流，主动脉探及少量反流，估测肺动脉收缩压41mmHg。诊断：二尖瓣置换术植入瓣未见异常三尖瓣关闭不全（轻-中）主动脉瓣钙化伴关闭不全（轻）估测肺动脉收缩压41mmHg左房扩大。
1）二维及M型测量（所有单位均为：mm）
）多普勒及彩色多普勒血流（流速单位：m/s；压差单位：mmHg）
01/06/17胸腔积液超声右侧胸腔片状无回声区，其内透声性良好，可见多发纤细分隔，液体前后径5.4cm，横径9.9cm，上下径10.6cm。超声提示：右侧胸腔积液伴分隔。
01/06/17头部CT平扫右侧小脑半球及双侧侧脑室旁可见小斑片状低密度影，边界清楚，腔梗灶可能。
01/06/17腹部B超胆囊泥沙样结石。
01/06/17盆腔CT平扫下腹壁局部皮肤增厚并皮下少许条片影。
01/06/18胸片正侧位右肺中下野斑片影，左下肺纹理增多，心影饱满，右侧肋膈角钝。胸骨、二尖瓣术后。印象：右侧胸腔积液，右肺膨胀不全；心影饱满，胸骨、二尖瓣术后。
01/06/4h动态心电图报告持续性心房颤动最长R-R间期.31S。
五、检验结果：
01/06/17血常规：WBC6.87×，HGBg/L（↓），PLT5×/L
01/06/17血生化：TP75g/L，ALB38g/L，ALT14U/L，AST17U/L，GGTU/L（↑），ALPU/L（↑），TBIL7.μmol/L，LDH17U/L，sCr64μmol/L，UAμmol/L，Hcy11.7μmol/L，TC4.57mmol/L，TG1.4mmol/L，LDL-C3.07mmol/L，K+4.3mmol/L，TSH10.16μIU/mL（↑），fT33.44pg/mL，fT41.18ng/dL。
BNP、心肌损伤标志物、炎性标志物、凝血功能：
01/06/17
01/06/3
BNP（pg/mL）
cTnT（ng/mL）
0.
CRP（mg/dL）
0.9
0.9
ESR（mm/hr）
70
53
INR
1.97
.19
PT（S）
.4
4.8
aPTT（S）
35.4
40.3
DD（ng/mL）
FDP（mg/L）
7.4
5.37
FIB-C（g/L）
4.39
4.5
01/06/17动脉血气：PaO78.6mmHg（↓）Hct0.0（↓）
6.18、6.19及6.1三次抽取胸腔积液，为辅助诊断及缓解症状。抽取胸水后患者喘憋症状明显缓解，化验结果回报：胸水生化：TP3g/L，ALB17g/L，ADA9.6U/L，LDH76g/L；同期血生化TP76g/L，LDHU/L，ALB40g/L，根据Light标准，胸腔积液LDH/血LDH＞0.6，结合李瓦他试验阳性，考虑为渗出液。
01/06/1自身抗体谱：ANA、ENA、ANCA（-）。免疫球蛋白：IgGmg/dL（↑）IgG.g/L（↑）IgG40.g/L。T-SPOT.TB（-）。肿瘤标记物（-）。
六、目前治疗：
华法林钠片3.75口服Qd
琥珀酸美托洛尔缓释片3.75mg口服QdA
地高辛片0.5mg口服Qd
托拉塞米片5mg口服Qod
氯化钾缓释片1gQod（同托拉塞米服用）
左甲状腺素钠片37.5μg口服QdA
阿托伐他汀钙片10mg口服QN
雷贝拉唑钠肠溶片10mg口服QdA
桉柠蒎肠溶软胶囊0.30g口服Bid
阿魏酸钠0.10g口服Tid
葡醛内酯片mg口服Tid
七、目前情况
患者间断于劳力后喘憋、心悸，偶于夜间出现阵发性呼吸困难，完善胸腔穿刺置管引流后症状明显好转。体温、呼吸频率正常，脉搏60-80次/分，心率60-80次/分，血压95-/55-65mmHg，神志清。全身皮肤黏膜无出血、*染。颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阴性。右下肺叩诊浊音，语音震颤减弱，呼吸音消失，左下肺少量细湿罗音，未闻及胸膜摩擦音。心前区触诊未及心包摩擦感、震颤，心尖搏动位于第5肋间锁骨中线外0.5cm，叩诊心界左大，听诊心率60-80次/分，心律绝对不齐，脉率小于心率。S1响亮、高调金属音，各瓣区未闻及额外心音及心杂音。右下腹轻度压痛。
八、目前诊断：
风湿性心脏病
风湿性二尖瓣狭窄伴关闭不全
二尖瓣生物瓣置换术后
二尖瓣机械瓣置换状态
风湿性三尖瓣狭窄伴关闭不全
三尖瓣成形术后
心房颤动
心界左大
心功能III级（NYHA分级）
右侧胸腔积液查因
甲状腺功能减退
肝功能异常
轻度贫血
原发性小血管炎
慢性支气管炎
腔隙性脑梗死
九、讨论结果：
患者老年女性，主因“发热伴关节痛50余年，喘憋4年，心悸年，加重月”入院，患者1岁时在前驱链球菌感染表现后，出现的症状、体征满足多关节炎、心脏炎的主要标准及发热、炎性标志物升高的次要标准，故50余年前的急性风湿热诊断明确，患者未进行二级预防治疗，于急性风湿热发病5年后发现二尖瓣双期杂音等瓣膜损害，符合风湿性心脏病的进展。患者近4年出现明显喘憋症状，活动耐力明显下降，反复发作急性肺水肿，生物瓣置换术后3年内再次狭窄，MVA1.3cm，1年前再次行机械瓣置换术。近年出现持续性心房颤动。目前患者存在以下问题：
1.患者的持续性房颤考虑为瓣膜性房颤，左心房在二尖瓣狭窄导致的慢性压力负荷下发生重构，成为房颤持续性存在的基础。结合患者年龄、脑卒中病史、性别等因素，患者目前CHADS-VASC评分为4分，HAS-BLED评分为分，具备抗凝治疗适应征。在房颤造成的血流淤滞以及左心房的压力负荷与重构引起的内皮损伤等因素下，二尖瓣狭窄所致的房颤易发生左心房内血栓形成，进而引起体循环动脉栓塞。又患者目前存在左心房扩大，曾有过腔隙性脑梗病史，不除外栓子来自于左心房，需要积极抗凝。在应用华法林治疗的过程中，应监测INR并据此调整华法林剂量。根据《中国心房颤动患者卒中预防规范（）》，房颤患者卒中预防时华法林最佳的抗凝强度为INR.0~3.0，此时出血和血栓栓塞的风险均最低。有学者认为老年患者应采用较低的INR目标值（1.8~.5），但有研究表明INR在1.5~.0时脑卒中风险显著增加，因此推荐老年人与一般成年人采取相同的目标值。植入人工机械瓣者，二尖瓣置换术后建议INR目标为.5~3.5。欧美指南对二尖瓣机械瓣置换术后的患者多推荐采用INR中值.5作为抗凝目标，以避免以某个范围作为目标时极端值的出现。考虑到本患为老年患者，存在二尖瓣机械瓣置换状态及房颤，拟调整华法林用量，将INR控制在.5。患者先前华法林抗凝剂量为3.75mgQd，监测INR为1.97，将华法林加量至3.75/4.5mg隔日交替后，监测INR为.19，继续密切监测INR，
