⊙作者/张科
⊙单位/汉中市超声医学工程学会
三二〇一医院超声医学科
双胆囊畸形最早在年由Boyden医生报道，发生率约1/。该解剖变异发生于胚胎的第5和第6孕周，若肝原基的尾芽分裂后未退化，则形成副胆囊，形成双胆囊畸形。
通常，副胆囊体积较小，且胆汁不易排空，而出现胆汁淤积、胆囊结石、胆囊炎。单纯双胆囊畸形一般无临床表现，若存在并发症，可出现相应症状。
胆囊畸形的Harlaftis分型系统于年提出（如图1）：
I型：指双胆囊通过共同胆囊管连接胆总管，此型还细分为V形变异和Y形变异；
II型：常见，指双胆囊有2根或以上的胆囊管独立连至胆总管，此型细分为H形变异和小梁状变异。
图1双胆囊畸形的分型示意图
超声表现：
1.胆囊区探及两个独立的胆囊回声，两者不相通（图2和图3和视频1）；
2.每个胆囊存在有肌层的胆囊壁；
3.每个胆囊均与胆囊颈相连，可见独立的Heister瓣（图4）；
4.副胆囊体积较小，易出现胆汁淤积、胆囊结石。
图2和图3胆囊区探及两个胆囊样回声，两者不相交通
图4两个胆囊内均探及独立的Heister瓣（*色箭头示）。Heister瓣为胆囊起始部内壁黏膜形成的螺旋状皱襞
视频1动态视频显示两个独立的胆囊
影像学检查发现双胆囊畸形的阳性率不到50%，常常被误诊。超声诊断双胆囊畸形难度依赖医生经验而定。胆道闪烁显像和ERCP（金标准）也存在一定的假阴性率，特别是当其中一根胆囊管堵塞时。有时外科医生不明确是否有双胆囊畸形时，手术也很难发现双胆囊畸形。诊断双胆囊畸形时需慎重，当怀疑存在双胆囊畸形时需建议MRCP进一步检查。
鉴别诊断
胆囊皱折：胆囊体部和底部之间或颈部和体部之间可有皱折分隔，将胆囊分隔为两个或多个腔室，但各个腔室间有交通，而双胆囊畸形两个囊腔不相通。
胆总管局限性囊性扩张：囊性无回声与两个管道相连，无胆囊底部样结构，无法找到两个胆囊颈。
肝门处囊肿：副胆囊较小，呈圆形深入肝门时极易误诊为肝门处囊肿（图3），尤其是囊肿壁厚且内存在密集细小点状回声或强回声，应排除胆囊可能。可找出两个胆囊颈或行胆囊脂餐试验，测量两次囊肿大小，即可鉴别。
治疗
单纯双胆囊畸形，不伴有并发症者，一般无症状，随访观察即可，不建议预防性双胆囊畸形手术切除治疗。若出现并发症（如结石性胆囊炎）或有明显症状者，可行手术双胆囊切除治疗。
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⊙学术主编/刘德泉
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