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伴眼红、皮疹和手足硬肿……
儿科急诊室来了一个发热，伴眼红、皮疹和手足硬肿的患儿，这种风湿免疫性疾病你懂得识别和处理吗？下面跟随笔者分享的病例，一起来学习下这个疾病。
病例分享
患儿，男，2岁，因“发热1周，伴眼红、皮疹和手足硬肿5天”来诊。
现病史：患儿1周前无明显诱因出现发热，呈稽留高热，热峰达40℃，伴畏寒、寒战，5天前出现眼红、躯干皮肤弥漫性斑丘疹和手足硬肿，无咳嗽，无流涕，无腹痛，无呕吐，曾在外院予抗感染治疗，但症状未见好转。患儿自起病起来，精神尚可，胃纳一般，大小便无特殊。
查体：精神尚可。双侧球结膜充血。唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。左侧颈部可触及散在肿大淋巴结，最大直径约1.5cm1cm，质软。躯干皮肤可见弥漫性斑丘疹。手足硬肿，指（趾）端未见膜状脱皮。心肺腹查体未见异常。
辅助检查：
血常规：
WBC
NEUT%
LY%
HGB
PLT
20./L
72.0%
72.0%
92g/L
/L
C-反应蛋白（CRP）43mg/L；
降钙素原（PCT）0.8ng/mL；
ESRmm/h；
心脏彩超：双侧冠脉未见明显扩张，心功能未见明显异常。
临床思维
1、患儿为幼儿期儿童，发热持续1周，尽管入院查血提示炎症指标显著升高，但外院抗感染治疗效果欠佳，且缺乏确切感染证据，考虑非感染性疾病的可能性大。
2、患儿出现发热，伴双侧球结膜充血、唇充血皲裂、草莓舌、颈部淋巴结肿大、皮疹和手足硬肿，符合川崎病的临床诊断标准，另外结合实验室检查提示白细胞计数显著升高，以中性粒细胞为主，伴贫血和血小板升高，CRP、PCT和血沉显著增高，支持急性炎症反应，最终川崎病诊断明确。
3、患儿川崎病诊断明确，入院后给予静脉输注大剂量丙种球蛋白（2g/kg）联合口服阿司匹林的规范化治疗，之后患儿体温降至正常，复查血炎症指标逐渐下降，病情逐渐好转，最终顺利出院，出院后定期随访，定期复查心脏彩超均未见心脏冠脉病变。
川崎病的诊治规范
川崎病（Kawasakidisease）：又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，好发于5岁以下儿童和婴幼儿，是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，可并发冠状动脉病变，目前已经成为儿童常见的获得性心脏病之一，严重影响儿童的健康的生活。
该病在临床上并不少见，因此要求每位儿科医生都要学会正确识别和诊治，避免患儿发生冠脉后遗症。下面，就跟随笔者一起来学习下儿童川崎病急性期的规范化诊治。
▌一、主要临床表现
1、发热：常为反复发热，体温可达39℃~40℃，抗生素治疗无效。
2、四肢末梢改变：急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛，2~3周手指和脚趾出现膜状脱皮，并可能延伸到手掌和脚底；在病程1~2个月，指甲上可出现深的横槽（Beau’s线）或脱甲现象。
3、皮疹或卡疤红肿：表现为弥漫性斑丘疹、猩红热样和多形性红斑样皮疹，皮疹广泛分布，主要累及躯干和四肢，腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、脱皮是川崎病的特点。另外，即使没有全身其他皮疹表现，卡疤红肿也可作为川崎病的一项临床特征。
4、双侧球结膜充血，一般无分泌物。
5、口唇和口腔改变：包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血，草莓舌，口咽黏膜弥漫性充血。
6、颈部淋巴结非化脓性肿大：常为单侧，直径≥1.5cm，通常局限于颈前三角。
▌二、全身其他系统表现
由于川崎病为全身中小血管炎，除了主要临床表现外，还可出现其他全身各个系统表现：
1、心血管系统：心肌炎、心包炎、瓣膜反流甚至休克，冠脉病变以及其他中等大小体动脉瘤，主动脉根部扩张，周围性坏疽等。
2、消化系统：呕吐、腹泻、腹痛，肝炎、*疸，胆囊炎，胰腺炎，肠梗阻等。
3、呼吸系统：咳嗽、流涕等，胸片示支气管周围及间质渗出、少量胸腔积液甚至肺部结节等。
4、肌肉骨骼：关节红肿、关节痛，大小关节均可累及（滑膜液细胞数增多），可持续较长时间。
5、神经系统：易激惹，无菌性脑膜炎（脑脊液细胞数增多），面神经麻痹，感音神经性耳聋等。
6、泌尿系统：无菌性脓尿，尿道或尿道口炎，鞘膜积液等。
▌三、辅助检查
1、实验室检查
①血常规：白细胞计数升高，以中性粒细胞为主，血红蛋白降低，血小板早期正常，病程第2周增多，少数患儿血小板计数降低，多提示病情严重。
②尿常规：白细胞增多但尿培养阴性。
③C反应蛋白（CRP）、血清淀粉样蛋白A（SAA）升高，血沉（ESR）增快。
④血生化：转氨酶升高，总胆红素升高，肌酸激酶和心肌同工酶升高，白蛋白和血钠降低。
⑤血清炎性因子如IL-6、IL-1、肿瘤坏死因子α升高。⑥血浆脑钠肽（BNP）或N端脑钠肽前体（NT-proBNP）升高，降钙素原（PCT）轻中度升高，血清铁蛋白、血浆二聚体升高。
2、超声心动图：诊断川崎病的患儿尽早完善超声心动图检查，以了解心脏是否存在冠脉病变。
3、心电图：川崎病心肌损伤的心电图表现包括心律失常、P-R间期延长、非特异性ST-T改变、QRS低电压等。
4、超声：腹部超声可显示肝脏肿大、胆囊壁水肿、胆囊增大、腹部淋巴结肿大、腹腔积液等；颈部超声可显示淋巴结肿大性质及大小；血管超声可显示颈部、腋部、腹股沟等处的动脉瘤形成。
5、冠状动脉造影：对于疑诊多个中型冠状动脉瘤或巨大冠状动脉瘤者，建议行冠状动脉造影评估冠状动脉的病变程度，但不能在急性期进行，否则可能发生心血管不良事件。通常建议起病2个月之后进行该项检查。
6、多层螺旋CT血管成像（MSCTA）：可用于评估巨大冠状动脉瘤合并血栓形成、栓塞或冠脉病变情况。
▌四、诊断标准
既往川崎病的诊断标准要求发热达5天以上，但是在最新的专家共识中[1]，发热天数已经不再作为川崎病诊断的必备条件，目前川崎病的诊断标准如下：
发热并具有以下5项中至少4项主要临床特征：
1、双侧球结膜充血
2、口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血
3、皮疹，包括单独出现的卡疤红肿
4、四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮
5、非化脓性颈部淋巴结肿大
▌五、冠脉病变的分类
由于川崎病可并发冠状动脉病变，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成、冠状动脉狭窄和闭塞等，目前冠脉病变可根据冠脉的内径、内径/邻近段值、Z值进行分类，见表1。
注：Z值指经体表面积标准化的冠脉测值。
▌六、川崎病急性期的治疗
急性期治疗的目标是减轻并终止全身炎症反应、预防冠脉病变发生和发展，并防止冠脉血栓形成。急性期治疗采用标准治疗方案：IVIG联合阿司匹林。
1、大剂量丙种球蛋白（IVIG）：体重≤20kg，单剂2g/kg，于10~12小时内缓慢静脉输注；体重＞20kg，可采用每天1g/kg的剂量，连续2天输注。
2、阿司匹林：足量使用具有抗炎作用，用量30~50mg/（kgd），分3次口服，热退48~72小时后复查炎性指标（白细胞计数及CRP）恢复正常，阿司匹林减量至3~5mg/（kgd），一次顿服，发挥抗血小板聚集作用。对于无冠脉病变或急性期冠脉轻度扩张但30天内恢复正常的患儿，阿司匹林持续应用至病程2~3个月。对于存在冠脉后遗症患儿，参照“川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（年修订版）”给予治疗和随访[2]。
需要注意的是，若川崎病病程＜10天，应早诊断、早治疗；若川崎病患儿延迟诊断超过10天甚至更久，如果存在临床症状和（或）炎性指标仍异常，仍给予积极标准治疗，如果临床症状已消退、炎性指标恢复正常、超声心动图显示无冠脉病变者无需标准治疗，仅给予抗血小板治疗后随访。
总结
1、临床上对于怀疑川崎病的患儿，应仔细询问病史和查体，如皮疹表现，可能患儿就诊时已经消失，需要通过追问病史才知道。
2、目前川崎病的诊断标准不再要求发热达5天以上，对于达到川崎病诊断的患儿，应尽早给予标准化治疗。
3、现阶段川崎病急性期的标准治疗方案为大剂量丙种球蛋白（IVIG）联合阿司匹林治疗。
参考文献：
1.中华医学会儿科学分会心血管学组，中华医学会儿科学分会风湿学组，中华医学会儿科学分会免疫学组，等.川崎病诊断和急性期治疗专家共识[J].中华儿科杂志，，60（1）:6-13.
2.中华医学会儿科学分会心血管学组，中华儿科杂志编辑委员会.川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（年修订版）[J].中华儿科杂志，，58（9）:-.
3.林瑶，李晓惠，石琳，等.年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理——美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》解读[J].中国实用儿科杂志，，32（9）:-.
本文首发：医学界儿科频道
本文作者：敬业的儿科医生
责任编辑：向宇
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