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救人需执着！
临床上我们经常遇到头痛的病人，且不是原发性头痛，难以诊断，查不到病因，便难以针对性地治疗，无法彻底解决患者生活问题。
在第十三届中国医师协会神经内科医师年会上，医院的赵红如教授对《头痛实践的病例分享》这一主题做了精彩的报告，包含两个头痛病例及其导致头痛的疾病的概念、诊断与治疗，看完需要一点耐心，先来看看第一个病例。
病例回顾
男，33岁，因“头痛头晕45天”于年7月5日入我科，
入我院前诊疗史
年5月20日左右，45天前无明显诱因下感头痛，两侧前额部明显，胀痛，时轻时重，与体位变化无关，无流泪流涕，伴头晕，无视物旋转，无黑朦，无恶心呕吐，自服布洛芬后好转。
年6月12日，头颅及肺部CT：均未见明显异常。
年6月15日，也就是3天后，患者头痛加重，持续不缓解，伴恶心呕吐，头痛与体位变化无关。病程中无发热。于我院急诊就诊，甘露醇等治疗后症状改善。
年6月19日，医院住院治疗，行腰穿检查：压力mmH20，白细胞（WBC）数99*/L，糖0.38mmol/L，蛋白1.g/L，氯化物.5mmol/L；予更昔洛韦抗病毒、罗氏芬抗感染治疗。
年7月2日，复查腰穿示：压力mmH20，WBC55*/L，糖0.21mmol/L，蛋白1.g/L，氯化物.0mmol/L。
年7月5日，头痛持续不缓解，于7月5日转入我院。
入我院后初步诊断
既往史：20年前有下腹部外伤病史，具体不详；20年前曾感染结核，未予规律治疗；患有”偏头痛“13年，未予特殊治疗；4年前于外院行阑尾切除术。否认“高血压、糖尿病、肾病”等慢性病史，否认“肝炎”等传染病史，否认输血史，否认毒物、放射性物质接触史。吸烟13年，40支/日。
家族史：否认家族遗传病史及类似疾病史。
入院体格检查：
1.温度（T）：37.4C，脉搏（P）：84次/分，呼吸（R）：18次/分，血压（BP）：/72mmHg；
2.神清，语利，双瞳等大等圆，直径3.0mm，对光反射存在，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴氏征阴性，双侧克氏征（-），感觉无异常；
3.视觉模拟评分法（VAS评分）：7-8分。
定位诊断：
表现为持续头痛，双侧前额明显，伴头晕，进行性加重；体格检查无明显异常；头颅CT未见明显异常。因此，定位于脑膜、血管、静脉窦等痛敏组织。
定性诊断——“Midnights”原则
青年男性，急性起病，亚急性病程，表现为进行性加重的头痛、头晕，无异常体征。腰穿提示脑脊液压力明显升高，细胞数及蛋白升高，糖显著降低。
定性诊断考虑（待排除）：1.中枢神经系统感染；2.脑膜癌病。
随后进一步排查
年7月6日，入院后辅助检查如下。
血常规：WBC：10.05x/L，N：7.84x/L；超敏C-反应蛋白：6.56mg/L；结核感染T细胞检测：阳性；血凝七项：纤维蛋白原4.45g/L；血生化、输血全套、肿瘤全套、甲功：（-）；
降钙素原、1，3-β-D葡聚糖检测（G试验）与半乳糖甘露醇聚糖抗原检测（GM试验）：（-）。
图1血常规结果
年7月8日，腰穿穿刺脑脊液检查，外观无色，压力：mmH20；WBC：*/L（单核67%，多核33%）；糖：0.02mmol/L，蛋白：1.g/L，氯化物：.4mmol/L；
脑脊液找隐球菌、隐球菌荚膜抗原测定、结核抗原抗体均阴性；脑脊液培养：未见细菌生长；脑脊液找异型细胞：未找到；脑脊液二代测序：未找到有意义的病原体。
年7月9日，头颅MRI平扫+MRA+MRV+增强：未见明显异常。
图2头颅MRI平扫+MRA+MRV+增强结果
-07-11，全身PET-CT结果显示：
1.甲状腺右叶密度欠均匀，左侧颈部小淋巴结，考虑良性病变，建议超声随访；
2.胆囊后部高密度影，考虑结石或钙化；左侧肾上腺小结节，考虑腺瘤可能；左肾盂内结石，右肾囊肿，必要时增强CT；
3.右肩关节周围葡萄糖代谢弧形增高，考虑肩周炎可能。
⑤-07-15，心脏超声：未见明显异常。
直到现在尚未找到线索，入院后的治疗如下
图3入院后治疗流程
病情一直加重，前期教授也很困惑，没找到异型细胞，感染病原体不明确，初期使用大扶康，持续降颅压，对症止痛（患者每天头痛严重，影响睡眠），配合护胃止吐治疗，营养支持。
-07-12，复查腰穿。
脑脊液外观黄色，压力：mmH20；糖：0.06mmol/L，蛋白：2.g/L，氯化物：.1mmol/L，脑脊液找隐球菌、隐球菌荚膜抗原测定、结核抗原抗体均阴性；脑脊液培养：未见细菌生长；脑脊液找异型细胞：未找到。
基本情况似乎没什么变化，当时压力似乎下降，细胞数减少，单核为主，糖依然很低，蛋白进一步增高，氯化物正常，其他检查也无进展。
多学科会诊考虑：
1．混合性感染（待排）；
2．脑膜癌病（待排）。
建议加强抗感染，兼顾抗结核。
给予：青霉素G（7月5日至7月17日）；利福平、异烟肼、美罗培南、替加环素（7月17日至7月21日）。
总结一下病情的变化（7月19日终于出现阳性指标）：
7月5日入院时头痛剧烈，伴恶心呕吐。
7月12日起头痛稍有缓解，呕吐次数减少，但仍有波动。
7月5日到7月18日，除视乳头水肿外，均无异常体征，
7月19日出现颈抵抗，克氏征阳性。
7月21日，患者仍头痛、呕吐，医院治疗。
医院后
年7月23日腰穿结果：外观淡黄，WBC96*/L（单核为主），糖1.1mmol/L，蛋白3.89g/L，氯化物mmol/L。
血液科实验室检查：排除白血病，提示脑脊液找白血病、淋巴瘤细胞。
片子上可见大量异常淋巴细胞。（该类细胞胞体较大，圆、类圆形，胞质丰富，色蓝、深蓝色，部分可见多小不一的小空泡，核圆、类圆形，有扭曲、折叠、切迹，核染色质较细致，可见1-3核核仁，可见该类细胞双核型及有丝分裂型，除此外还可见少量分化较好的中小淋巴细胞。）
脑脊液细胞学检查：大量恶性淋巴细胞增殖浸润，结合形态及细胞免疫标志符合ALK（+）间变大细胞淋巴瘤表现。
7月25日行骨穿及骨髓活检术：骨髓增生较活跃，粒系增生较活跃，部分伴退行性变，红系比例尚可，铁染色示内外铁均不低，片上可见少量异型淋巴细胞。
7月29日脑脊液流式检查：异常细胞约占15.5%，SSC较大，表达CD45+CD2+CD30+，部分表达CD7+，不表达CD3-CD5-CD4-CD8-CD19-.考虑T细胞来源可能→非霍奇金淋巴瘤（T细胞淋巴瘤）诊断明确，7月26日转入血液科行化疗。
病例总结
▌症状体征：
青年男性，5月20日左右急性起病，亚急性病程，主要表现为进行性加重的头痛伴恶心呕吐。初期查体无脑膜刺激征，7月19日出现颈抵抗，克氏征阳性。
▌影像学检查：
头颅MRI平扫+MRA+MRV+增强：未见明显异常。全身PETCT：未见肿瘤征象。
图46月20日至7月23日血常规结果
▌脑脊液检查：
脑脊液找隐球菌、隐球菌荚膜抗原测定、结核抗原抗体均阴性；脑脊液培养：未见细菌生长；脑脊液找异型细胞：未找到。
▌抗感染及抗结核治疗——疗效不佳
大扶康（7.8-7.12），青霉素G（7.5-7.17），利福平、异烟肼、美罗培南、替加环素（7.17-7.21）。
▌CSF细胞学检查——明确诊断
脑脊液细胞学检查：大量恶性淋巴细胞增殖浸润。诊断为非霍奇金淋巴瘤，7月26日转入血液科行化疗。
▌患者情况
患者做了自体干细胞移植，目前病情稳定，自我感觉良好！
▌文献复习
该内容包括原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的流行病学、发病机制、临床表现、影响学特征、疾病分型及检查与治疗（篇幅所限，此部分内容点击文章左下角“阅读原文”即可查看）。
▌经验教训
患者最后转归能苦尽甘来，这告诉我们救人需要执着，医院没有办法的时候医院，希望该病例的诊疗过程可以带给各位一点儿启发。
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：陆离先生
汇报专家：赵医院
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