欢迎转发，转载请注明出处！
莫旺综合征（Morvan’ssyndrome）是一种极为罕见的免疫相关性疾病，临床表现包括周围神经、植物神经和中枢神经系统症状。
病例介绍
+
患者女、74岁、农民，以“双足疼痛伴肌肉不自主跳动10月余，无力5月余”为主诉于-01-16入院；10月余前无明显诱因逐渐出现双足底疼痛，为烧灼感，不向上放射，并自觉双足底发烫，伴有双足底肌肉不自主跳动，发作频率及持续时间无规律，日夜无差别，活动后或者按揉后疼痛和肌肉跳动减轻，伴有心慌、肢体多汗，伴有双手指麻木。双足疼痛及肌肉跳动逐渐加重，扩展至双小腿、双大腿及臀部肌肉跳动，医院予康复物理治疗，症状未缓解，5月前休息时无明显诱因突然出现意识丧失，家属呼之不应，不伴四肢抽搐、口吐白沫、双眼歪斜、大小便失禁等，持续约1小时后患者意识逐渐恢复,并出现视幻觉，能看到旁边有小孩活动、墙上有动物活动，家属未能见到患者所见人物，医院头颅MRI示双侧基底节区对称性异常信号，MRA未见明显脑血管异常，未予特殊治疗，此后患者间断出现视幻觉，并逐渐出现双下肢无力，行走不稳，逐渐加重至不能行走，需要搀扶或坐轮椅，同时家人发现患者双下肢肌肉萎缩，病程中患者出现全身皮肤瘙痒，以双侧膝关节以下为主。今为求进一步诊治，门诊以“莫旺综合征”收入我院，发病以来，患者精神差，经常失眠，家属诉患者睡眠中出现梦呓、出现伸手等动作，食欲差，进食量较前减少，大便干结，2次/日，大便量少，排尿困难，近半年体重减轻20Kg。既往有“房颤”病史30年，余无特殊。
外院辅助检查：医院腰椎MRI示：1、腰椎退行性病变；L2/3，L3/4椎间盘膨出；L4/5，L5/S1椎间盘向后突出伴L4/5水平椎管狭窄2、L2/S1*韧带稍增厚3、轻度骨质疏松症。头颅MRI示：双侧基底节区对称性高密度影，血管未见明显异常。
我院肌电图（-12-27）：下肢被检肌可见大量束颤电位、肌颤搐电位；2、双胫后神经可见后发放电位；3、四支部分周围神经传导速度轻度异常。
入院查体：体温35.6℃，脉搏64.0次/分，呼吸16.0次/分，血压91.0/49.0mmHg，心肺听诊未见明显异常，双下肢可见皮肤抓伤后色素沉着。神经系统查体：神志清，精神差，言语流利，定向力正常、计算力减弱、记忆力减弱、认知力正常、判断力正常。颅神经查体阴性。双上肢肌力、肌张力正常，左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅲ级，肌张力正常，双侧肱二头肌腱反射亢进，肱三头肌、桡骨膜反射减弱，双下肢腱反射未引出。双上肢手指麻木，尺侧三指较重，双足底疼痛；双侧病理征阴性。共济运动稳准。颈软无抵抗。
入院辅助检查：血常规、BNP、风湿三项、凝血、糖化、常规病*、甲功七项、结核抗体均无异常，大便潜血（+），叶酸2.42ng/ml(偏低)，维生素Bpg/ml（偏高）,总胆固醇6.65mmol/L,同型半胱氨酸35.0umol/L，D-二聚体3.58μg/ml，脑脊液：侧卧压力mmH2O、脑脊液常规及生化无异常，外周血自身免疫性脑炎相关抗体结果示：Caspr2抗体阳性，副肿瘤抗体：阴性。免疫固定电泳：IgA及λ区出现单克隆免疫球蛋白条带。彩超：左房大，升主动脉增宽，二、三尖瓣轻中度反流，心包少量积液，胆囊壁毛糙，膀胱小房，小梁形成并壁毛糙，膀胱沉积物，绝经后子宫肌壁钙化，甲状腺右侧叶混合性结节并钙化，双侧颈总动脉内中膜增厚并多发斑块形成，下肢彩超提示：右侧股总、股浅、股深、腘、胫前、胫后、肌间静脉内低回声（考虑血栓形成），左侧胫前、肌间静脉内低回声（考虑血栓形成）。心电图示：异位心律，心房颤动。胸部CT平扫+增强：前纵隔占位性病变，考虑胸腺瘤可能，肺动脉栓塞。PET-CT：前纵膈软组织结节影，伴钙化，代谢增高，考虑胸腺瘤可能性大。
本例患者逐渐起病，主要表现为肢体感觉异常、肌肉颤搐和无力，同时伴有多汗、排尿困难、便秘等植物神经功能紊乱以及睡眠障碍、梦呓和生动的幻视、意识丧失、全身瘙痒等周围神经和中枢神经系统症状，胸部CT和PET-CT检查提示胸腺瘤可能，外周血Caspr2抗体阳性，并且排除神经梅*等中枢神经系统疾病后，诊断为莫旺综合征。入院后因经济原因患者拒绝使用丙种球蛋白，身体素质较差手术风险高，暂未行手术治疗，给予卡马西平+普瑞巴林，另给予加巴喷丁、低分子肝素、营养神经药物等对症支持治疗，症状有所缓解后出院。
免疫固定电泳：
病例讨论
+
莫旺综合征是一种极为罕见的免疫相关性疾病，多见于中老年患者，且以男性居多，易被漏诊或误诊；周围神经系统症状通常是其早期的临床表现，主要以肌颤搐和肌束颤动为主，表现为一群或一块肌肉在休止状态下发生短暂而不自主的收缩或是缓慢、持续、不规则的波动性颤动，大多肉眼可见。本例患者的特征性表现为双下肢及臀部肌肉颤搐，未累及面部肌肉，其他症状还包括肌无力等。
植物神经系统症状在莫旺综合征患者病程的早期和中期出现，且症状十分突出。所有的莫旺综合征患者均有躯干和四肢多汗表现，失眠和快动眼相睡眠行为障碍（RBD）是莫旺综合征最具特色的临床表现。约92%的莫旺综合征患者会出现不同程度的失眠，且对巴比妥类、阿片类、苯二氮类和三环类抗抑郁药耐受。33%的莫旺综合征患者会出现RBD，表现为睡眠中出现咀嚼、咋舌、尖叫、喃喃和梦呓等刻板动作，还会出现抬头、伸手和行走等无目的动作，甚至会发生打人或自己跌下床的情况。约半数以上的患者会出现心率失常，以心动过速多见，有的患者出现血压异常。其他植物神经症状还包括体质量下降、膀胱功能紊乱以及肠功能紊乱等。以上自主神经症状在本例患者身上基本都有表现：肢体多汗、房颤、失眠、RBD、体重下降、食欲减退、排尿困难、便秘。
莫旺综合征的中枢神经系统症状包括意识模糊和精神障碍，约83%的莫旺综合征患者有丰富的视幻觉和听幻觉症状，约75%的莫旺综合征患者存在时间、地点定向力障碍。焦虑和躁动等精神症状在莫旺综合征患者中也相当普遍，部分患者有记忆减退症状。尽管莫旺综合征患者存在中枢神经系统症状，但几乎所有患者的头颅MRI检查结果均正常，胸部CT检查有时可见伴发的胸腺瘤。本例患者有突发意识丧失表现，且出现生动的视幻觉，但无听幻觉，定向力正常，有记忆力减弱，头颅MRI示双侧基底节区对称性异常信号，MRA未见明显异常，CT及PET-CT均提示胸腺瘤。
典型的莫旺综合征至少包括以下4个方面的临床症状：1.肌纤维抽搐或神经性肌强直；2.植物神经症状；3.睡眠异常；4.有生动的幻觉且症状波动的脑病。本例患者4条均满足，表现比较典型。
莫旺综合征与免疫功能异常相关，治疗主要采用免疫调节治疗的方法，包括血浆交换疗法、免疫球蛋白、糖皮质激素、环磷酰胺和硫唑嘌啉等，对部分不伴肿瘤的患者有效；对伴有胸腺瘤的莫旺综合征患者，胸腺瘤切除术可作为一种辅助的治疗方法以缓解症状。本例莫旺综合征患者疑似伴有肿瘤，但因患者体质较弱，且有下肢静脉血栓及肺动脉栓塞，暂延期手术。因经济原因，拒绝应用免疫球蛋白。对莫旺综合征患者给予抗癫痫药物治疗可以缓解神经性肌强直症状，而卡马西平是被文献报道的使用最多的药物，亦有普瑞巴林治疗莫旺综合征患者的周围神经损害的报道，本例患者开始卡马西平0.1gbid+普瑞巴林75mgbid，后增加至卡马西平0.1gtid+普瑞巴林mgbid，病情好转后出院。
神经病学医学网∣助力医师成长
NMN
神经病学医学网
喜欢就为我标星
长按，识别