作者：郑斌
作者单位：上海交通大医院北院
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主要病史
：患者，女性，18岁
：发现血压升高11天
：患者11天前学校体检测血压/mmHg，医院，测血压/mmHg，查血钾3.29mmol/L，卧位醛固酮.pg/ml，立位醛固酮.4pg/ml，卡托普利试验结果：服药前醛固酮.7pg/ml，服药后醛固酮.2pg/ml，肾上腺CT未见明显异常；肾动脉超声未见明显异常。给予硝苯地平控释片+氯化钾缓释片口服，并建议来我院就诊。遂就诊于我院高血压科门诊，查血钾3.03mmol/L，给予换药为玄宁+可多华+缓释异搏定+氯化钾缓释片口服，查因入院。病程中，患者神清，精神可，睡眠正常，夜尿增多，体重未明显减轻。
：无特殊。
：1.高血压（原因待查）2.低钾血症
实验室检查
肌酐50↓μmol/L，估算肾小球滤过率.0ml/min/1.73m2，血常规、凝血功能、血粘度、血电解质指标正常。
三碘甲腺原氨酸(T3)1.99nmol/L，甲状腺素(T4).65nmol/L，游离三碘甲腺原氨酸(FT3)4.78pmol/L，游离甲状腺素(FT4)14.57pmol/L，促甲状腺素(TSH)0.μIU/mL，甲状腺球蛋白抗体(TGAb)1.26IU/mL，甲状腺受体抗体(TRAb)0.30IU/L，甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)0.09IU/mL。
尿微量白蛋白0.5mg/dl，尿转铁蛋白0.02mg/dl，尿免疫球蛋白G0.43mg/dl，尿α1微球蛋白0.27mg/dl，NAG活性3.42U/L，尿视*醇结合蛋白0.07mg/L，24h尿微量白蛋白21.15mg/24h，24h尿转铁蛋白3.60mg/24h，24h尿免疫球蛋白G9.46mg/24h，24h尿A1微球蛋白5.94mg/24h，尿液肌酐3.72mmol/L，尿白蛋白比肌酐2.50，24H尿量2.20。
血皮质醇(Cortisol)(8时)7.81μg/dl，尿游离皮质醇(Cortisol,free)70.62μg/24h，尿皮质醇(Cortisol)3.21μg/dl，24小时尿量ml，醛固酮(基础).52pg/ml，醛固酮(立位).11↑pg/ml，甲状旁腺激素(PTH)65.1pg/mL，促肾上腺皮质激素(ACTH)20.13pg/ml，25羟基维生素D(25-OH-VitD)55.47nmol/L，C反应蛋白(高敏)(hsCRP)0.43mg/L。24小时尿蛋白↑mg/24h，24H尿钠.0mmol/24h，24H尿钾88.44mmol/24h，24H尿氯.2mmol/24h，24H尿钙9.39↑mmol/24h，24H尿磷21.60mmol/24h，24H尿量2.20。
尿游离肾上腺素8.03ug/24h，尿游离去甲肾上腺素80.09↑ug/24h，尿游离多巴胺.95ug/24h。血去甲变肾上腺素53.1pg/mL，血变肾上腺素41.4pg/mL。血浆肾素活性基础2.28ng/ml/h，血管紧张素II基础71.34pg/mL，血浆肾素活性激发6.14ng/ml/h，血管紧张素II激发.55pg/mL。醛固酮(基础).52pg/ml，醛固酮(立位).11↑pg/ml。
左侧+1.10，右侧+1.08。
其他检查
24小时平均血压/91mmHg，白天平均血压/90mmHg，夜间平均血压/93mmHg。
左侧84.2ml/min，右侧61.9ml/min。
头颅MRA未见明显异常。
肝、胆囊、胰体、脾、肾、右侧肾上腺区未见明显异常，腹主动脉血流参数未见明显异常。
甲状腺未见明显异常。
双侧颈动脉血流参数未见明显异常。
超声心动图检查未见明显异常。
（图1-6）
双肾：右肾大小约×46mm，左肾大小约×51mm，双肾轮廓清晰，皮髓质分界清，双肾肾动脉各级分支显示清晰，CDFI：血流灌注良好。
双肾动脉：右肾动脉（起始处）RI0.72，PSVcm/s；（肾段处）RI0.61，PSV42cm/s；加速度时间40ms；（下极肾段处）RI0.51，PSV23cm/s，加速度时间约ms；左肾动脉（起始处）RI0.71，PSVcm/s；（肾段处）RI0.64，PSV72cm/s。
诊断意见：右肾下极局部肾段动脉呈小慢波改变，结合CTA图像，考虑右肾动脉提前分支重度狭窄，请结合临床。
（图7）
检查：双肾上腺区扫描，（重建）层厚层距2.5mm；对比剂：非离子型；剂量：ml；注射速率：2ml/s。
影像描述：右侧肾动脉分支处距起始处距离约6mm。双侧肾上腺大小、形态、密度未见明显异常。所见双肾形态大小位置正常，均匀强化，未见异常密度影。
诊断意见：右侧肾动脉提前分支，请结合临床。
图1右肾声像图
图2右肾血流图
图3右肾中部肾段血流图
图4右肾下极肾段血流呈“小慢波”
图5右肾下极肾段血流AT延长
图6左肾声像图
图7CTA
处置方式：入院后第7天行肾动脉造影术+球囊扩张术。
手术结果：术中造影示：右肾动脉分支血管95%狭窄；左肾动脉近段无狭窄。Runthrough导丝至右肾动脉分支血管远端，IVUS提示右肾分支动脉局部明显负性重构，未见内膜增生。先用2.0*15mm球囊扩张（14atm）累计秒，再用3.0*15mm球囊（14atm）累计扩张秒，复造影血流良好，无残余狭窄。留鞘管回病房。结果：右肾动脉分支血管狭窄，球囊扩张成功。
病情讨论分析：病因诊断：患者少年女性，因“发现血压升高11天”为主诉入院。查肾上腺CT示未见明显异常，充分换药后入院复查血钾正常，血尿醛固酮升高，肾素活性可激发，暂排除原醛，考虑患者右侧肾动脉分支血管重度狭窄引起的继发性醛固酮增多症。查血尿儿茶酚胺未见异常，无阵发性血压波动伴头痛、心悸、大汗等不适，排除嗜铬细胞瘤。查血尿皮质醇、ACTH均正常，无向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹等症状，排除库欣综合征。患者无怕热、食欲亢进、消瘦等症状，患者甲状腺功能正常，甲状腺超声未见异常，排除甲状腺疾病所致的继发性高血压。患者双侧ABI大于1，主动脉听诊区未及杂音，排除主动脉缩窄。患者血肌酐正常，24小时尿蛋白定量↑mg，考虑高血压控制不佳引起的蛋白尿，暂不考虑肾实质性高血压。患者入院后查肾动脉超声示：右侧肾动脉提前分支重度狭窄可能，左肾动脉未见明显狭窄，肾动脉CTA可见右侧肾动脉分支血管重度狭窄，完善GFR示右肾：61.9ml/min,左肾：84.2ml/min，目前超声示双侧肾脏大小尚可，血压控制不佳，有DSA及介入治疗肾动脉狭窄指征，完善检查排除禁忌后行肾动脉DSA术，术中示：右肾动脉分支血管95%狭窄，左肾动脉未见明显狭窄。因此考虑目前诊断：继发性高血压，肾血管性高血压，肾动脉纤维肌性发育不良，右肾动脉分支血管重度狭窄（右肾动脉分支血管球囊扩张术）。
病例述评总结：纤维肌性发育不良（FMD）是一种非动脉粥样硬化、非炎症性血管疾病，主要累及中小动脉，主要包括肾动脉，颈、椎动脉，颅内动脉，髂动脉及肠系膜动脉等，偶尔也可累及冠状动脉，其中最常累及肾动脉。纤维肌性发育不良可导致动脉狭窄、闭塞以及动脉瘤或动脉夹层，其临床表现主要取决于累及的血管：肾动脉纤维肌发育不良主要表现为高血压，典型的可出现高肾素、低血钾及高醛固酮血症；而弓上及颅内动脉纤维肌性发育不良则可表现为头晕头痛，甚至脑缺血性及出血性卒中；也有罕见的累及冠状动脉导致心肌梗死的报道。
在欧美，一般认为肾动脉纤维肌发育不良是引起肾动脉狭窄的第二大病因，约占10％。但是，国内较少报道，由此估计我们可能远远低估了肾动脉纤维肌发育不良的发病率。若出现以下情况需警惕FMD的可能:30岁的高血压患者，尤其是女性，恶性高血压或高血压3级（/mmHg）；难治性高血压（尽管以最佳剂量进行了3种联合降压药物治疗，但仍未达到血压目标）。本例患者就是年轻女性高血压，由于超声具有无创、实时动态等优点，因此肾动脉超声检查可作为首选筛查手段，并应用于术后随访评估，肾动脉CTA可帮助明确肾动脉狭窄，肾动脉球囊扩张术可作为FMD的首选治疗。
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