小儿先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。
病因：可能的原因有：①胆道胚胎发育畸形②胆总管末端梗阻③胆总管远端神经、肌肉发育不良④遗传性因素⑤胰胆管合流异常致病学说⑥多种因素合并致病学说
临床分型：Alonso-lej分型：①Ⅰ型胆总管囊性扩张型，②Ⅱ型胆总管憩室型。较少见，仅占2～3.1%.③Ⅲ型胆总管囊肿脱垂罕见，仅占1.4%。④Ⅳ型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。⑤Ⅴ型肝内胆管扩张。
基于临床常见的病理形态、临床特点和胰胆管合流异常的类型分类：囊肿型与梭状型。
①囊肿型，病程较短，发病较早，在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟，当管内压力增高时，则呈囊状扩张，病变局限，分界清楚，多见于婴幼儿。胆总管远端与胰管的合流呈胆管-胰管型；②梭状型，病程较长，发展缓慢，呈梭形或称为纺锤状扩张病变，分界不甚清楚。此型多见于年长儿或成年人。胆总管远端与胰管的合流为胰管-胆管型。两型肝内胆管都可见有不同程度的扩张。
临床表现：腹痛、*疸及腹部包块为本病的3个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中1～2种表现就诊。
①腹痛多局限在上腹、右上腹部或脐周围。幼小病儿因不会诉说腹痛，常易误诊。相当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势。具有腹痛者占60%～80%。②包块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一，偶见超过脐下接近盆腔的巨大腹部包块病例。梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部包块。③*疸间歇性*疸为其特点，多数病例均存在此症状。部分患儿*疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深*。病程较长或合并*疸者，患儿可因脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下，患儿有易出血的表现。个别还表现有维生素A缺乏的一系列症状。
检查：①血生化检查：提示常有不同程度的肝功能受损，可有高胆红素血症的表现，以直接胆红素增高为主。有相当比例的患儿，尤其是梭状型者病程中发现血、尿胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。②B超检查：最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。③逆行性胰胆管造影（ERCP）：损伤相对较小，对小儿需全麻，成人仅黏膜浸润麻醉即可，无明显的器质性损伤。造影易成功，且可获得优于PTC的诊断效果。目前，在国外也可对新生儿顺利进行ERCP的检查，对胰胆合流异常的诊断更为有效。④放射性核素I肝胆ECT扫描：可直接动态观察肝胆系统的形态与功能，亦可观察胆总管囊肿的位置、大小、形态及排泄状态。⑤CT检查：可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。近年来由于螺旋CT及其三维甚至四维成像技术的发展，可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。⑥磁共振及磁共振胰胆管成像技术（MRCP）：是90年代才成熟应用到临床的一种高新无创成像技术。利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。⑦术中胆道造影：对于无术前ERCP或MRCP的病例，术中胆道造影仍十分必要。可详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆合流异常的病理形态。因部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术,以确保防止术后并发症的出现。术中胆道造影可很好地指导手术。而对于小婴儿及新生儿囊肿型胆管扩张症，术中胆道造影可以鉴别胆道闭锁（囊肿型或胆总管闭锁型）。
鉴别诊断：
1.囊肿型以右上腹或上腹部包块为突出表现，而无*疸者鉴别：①肝包虫病②肝囊肿③腹膜后囊性肿物④肾母细胞瘤⑤胰腺囊肿儿童假性胰腺囊肿
2.以*疸为突出表现者鉴别：①胆道闭锁②胆总管口壶腹周围癌。
值得注意的是本症有较高的胆道癌的癌变率，发生胆道癌后以间歇性腹痛、发热为主诉的约占一半以上，与不合并癌变的本症相比，这一频度稍高。约30%出现*疸并触到腹部包块。当出现背部疼痛、消瘦则提示为进展期。由于其癌变后并无特异性的表现，故容易与原发病相混淆。因此，B超、CT、ERCP造影等一旦发现扩张胆管内有肿块阴影，就应高度怀疑。对余例癌变的病例进行分析，病灶仅局限于肌层，属早期的不满10例，可见诊断极为困难。
3.以急性上腹部疼痛为突出症状者鉴别：①胆道蛔虫症②急性胆囊炎③肠套叠④急性胰腺炎
除了获得病名诊断和基本分类之外，胰胆管合流异常的存在与否及形态、共同通道内有否结石、肝内胆管有否扩张、肝门部胆管有无狭窄等病变均应在术前或术中了解，以指导正确的治疗。
治疗：先天性胆管扩张症的治疗原则可以归纳如下：①在尽可能符合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻合。解除胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅地向肠道排出。胆道重建时要求保证吻合口足够大，避免吻合的肠管扭曲、成角。②切除扩张胆总管与胆囊，排除今后可能的胆道癌变的问题。③进行胰胆分流，解决胰胆管合流异常的问题。④了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭窄及肝内胆管结石的问题。⑤了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题。
（一）手术适应证及手术时机的选择
原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。
1.先天性胆管扩张症囊肿型及胆总管明显扩张的梭状型患儿
病儿一经明确诊断后，应适当术前准备、及时手术。
2.急性发作期的患儿
判断为囊肿严重感染时应急症行囊肿外引流手术。
3.急性发作合并高胰淀粉酶血症及肝功损害的患儿
没有必要因为高胰淀粉酶血症及肝功指标增高而延迟或改为即刻的紧急手术。
4.合并胆道穿孔的患儿
腹腔穿刺抽出胆汁性腹腔积液即可明确诊断。如果能够找见穿孔部位，可以自穿孔部位置管行胆总管引流，如果无法发现具体穿孔部位，可以仅行腹腔引流，待今后再行根治。
（二）常用手术方式及术式选择
目前国、内外学者一致认为扩张胆总管、胆囊切除，胆道重建应作为标准的手术方式。
1.胆总管囊肿外引流手术
本术式应用于严重胆道感染。短期保守治疗无法控制、中*症状严重、一般情况较差的患儿以及胆道穿孔引起严重胆汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘连严重、病情危急无法一期进行根治手术的患儿。可以先进行胆总管囊肿外引流术，待手术后1～3个月，病情稳定、营养改善、炎症明显消退后可以择期进行根治性囊肿切除、胆道重建术。
2.扩张胆总管、胆囊切除，胰胆分流、胆道重建术
其优点为：①解决胆总管狭窄的问题。②可以较彻底地切除病灶，同时胰胆管的分流可以去除胰胆管合流异常的重要病理改变，防止胰液在囊肿内与胆汁合流。由此可以彻底解决由于囊肿内反流的胰酶导致被肝脏轭合解*的致癌物质脱轭合而恢复其致癌性的问题，达到预防癌变发生的目的。③手术后并发症少，较囊肿肠管吻合引流手术的远期疗效明显好。④可以通过近端的肝总管了解左右肝管，甚至肝内胆道的病变，予以必要的处理。⑤可以了解胰胆共同通道内可能存在的胰石等病变的问题，进行必要的处理。
扩张胆总管、胆囊切除、胆道重建术常用的术式有肝总管-空肠Roux-Y吻合，空肠间置、肝管-十二指肠吻合术、肝总管-十二指肠吻合及空肠间置代胆道加矩形瓣等附加的各种抗反流的分支术式。
（三）几种特殊情况的手术及辅加手术
1.合并肝内胆管扩张的手术
对存在于左、右肝管处的此类狭窄者，根据狭窄情况以狭窄口隔膜切除或狭窄段纵切，6-0Dexson可吸收线横缝的方法解除狭窄。
2.胆总管轻微扩张病例的手术
一般认为以胆总管直径大于0.4cm～0.6cm即为异常，如果同时合并胰胆管合流异常，即可以明确先天性胆管扩张症的诊断。将T形管越过肝管-空肠吻合口，但尚在空肠支内的一段处剪一侧孔，使胆汁可以引流至空肠襻内，较好地解决胆汁丢失的问题。
3.二次手术问题
应注意的问题：①胆道周围多有较严重的粘连，解剖关系往往不清，给本次手术带来困难。但仔细分离，多可暴露清楚。②患儿多存在胆汁丢失，VitK吸收障碍的问题，甚至许多患儿因反复的炎症，感染发作，肝功多有不同程度的损坏，二次术前应该尽可能充分准备予以纠正。③此类病儿胆道常有结石，炎症病灶甚至癌变等，术中应仔细检查，必要时行快速冰冻病理检查，以决定手术方案。
4.合并迷走胆管的手术
对合并迷走胆管的先天性胆管扩张症的手术治疗，在标准根治术，即囊肿切除胆道重建的基础上，关键是判断迷走胆管是否与肝内主胆道系统相通，明确迷走胆管是否完全独立引流部分肝脏胆汁。若与肝内主胆道系统相通，可将迷走胆管结扎后再行胆肠吻合手术；若与肝内主胆道系统不相通，则先行迷走胆管与肝总管吻合成形，再行肝总管空肠Roux-Y吻合。
预后
小儿先天性胆管扩张症手术死亡率，在我国60年代可达30%左右，近年来已明显下降，约为4%。
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