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TUhjnbcbe - 2021/5/19 16:44:00

二尖瓣脱垂综合征(mitralvalveprolapse,MVP):

系指二尖瓣叶过长,在收缩期向左心房脱垂,伴或不伴有二尖瓣关闭不全的一组综合征。是最常见的心脏瓣膜病之一,发病率高达一般人群的5-10%,多见于中青年女性,本病可能有遗传倾向。预后取决于脱垂的病因、程度、进展速度等,一般预后较好,但乳头肌或腱索断裂所致脱垂预后欠佳。

临床分型:

1、原发性(特发性)二尖瓣脱垂:

约1/3患者无器质性心脏病的依据,故称为原发性二尖瓣脱垂(即Barlow综合征),其中大部分为散发性(非家族性),少数呈家族性发病,似属于常染色体显性遗传。

2、继发性二尖瓣脱垂:

遗传性结缔组织病、风湿性疾病、风湿性心瓣膜炎、病*性心肌炎、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、冠心病(乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤)、先天性心脏病、各种心律失常(预激综合征、先天性Q-T延长综合征)等。

临床表现:

不典型胸痛:疼痛轻重不一,与劳累和精神紧张无关,硝酸甘油疗效不一,胸痛原因未明,可能与乳头肌、心内膜下缺血和冠状动脉痉挛等有关。

心悸:可能与快速心律失常有关。

自主神经功能失调:包括焦虑、情绪紧张和易激动、乏力、过度换气等,反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现。

眩晕或昏厥:可能与直立性低血压和(或)心律失常引起脑部缺血有关。

体征:

于心尖区内侧及胸骨左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音。喀喇音音调较高,呈高频、短促、清脆的爆裂样。典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后,常为递增性。

超声心动图(UCG):对二尖瓣脱垂有很大的诊断价值。

1.M型UCG示二尖瓣曲线的CD段后移,形成典型的吊床样改变。

2.二维UCG可见瓣体拖入左心房,超过了二尖瓣环的连线。

3.二尖瓣活动范围明显增大,腱索断裂时,瓣叶呈“连枷样摆动”,腱索增长、松弛,断裂时可见断端漂动。

4.左心室、左心房扩大。多普勒UCG可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。通常反流射流出现在脱垂瓣尖的相反侧。前尖脱垂,射流出现在左心房后方。后尖脱垂,射流出现在左心房前方。

5.切面法在左心室长轴切面上,二尖瓣超过瓣环而进入左心房侧。收缩期背向弯曲运动。全收缩期背向弓形运动。

男,44岁

辅助检查:

左心室造影有助于二尖瓣脱垂的诊断。

不仅可明确瓣叶的脱垂,而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位对后叶脱垂观察较清楚,而左前斜位则适用于前叶脱垂。

诊断:

二尖瓣脱垂根据典型的听诊特征收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音,结合超声心动图,必要时作左心室造影,一般多可确诊。

在排除继发于各种心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脱垂后,才能考虑为原发性二尖瓣脱垂。

鉴别诊断:

超声心动图对二尖瓣脱垂的诊断不是很困难,需要鉴别的是引起瓣膜脱垂的原因,如瓣膜退行性、风湿性、感染性心内膜炎、先天性等。

注意事项:

由于二尖瓣环的非平面特征,二维切面超声在判断瓣膜是否脱垂时一定要多切面检查。

实时三维超声心动图评价二尖瓣病变的部位,尤其是对交界部位脱垂诊断的准确性较高。

并发症:

1.进行性二尖瓣关闭不全充血性心力衰竭

2.感染性心内膜炎:发生率为1%~10%。由于加在二尖瓣上的应力和二尖瓣闭锁不全的高速射流,使本病易发生感染性心内膜炎。感染性心内膜炎可加重二尖瓣反流而引起严重心力衰竭。故二尖瓣脱垂患者进行器械检查、手术治疗或并发感染时,均应积极给予抗生素治疗。

3.心律失常

4.心脏性猝死:约发生于1%~2%患者,

5.神经系统并发症:非卒中患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为0%~8.4%,缺血性脑血管病患者的二尖瓣脱垂综合征检出率为1%~61%,其中45岁以下的患者的发生率最高,尤其是不明原因的45岁以下的卒中患者,二尖瓣脱垂的检出率高达20%~61%,高于正常人群的4倍。二尖瓣脱垂综合征可并发一过性脑缺血或脑栓塞。

治疗方案:

治疗:

无症状:对没有症状而有二尖瓣脱垂体征的患者,超声心动图检查诊断二尖瓣脱垂,评估二尖瓣反流、瓣叶形态和左心室代偿。一般不需治疗,但需定期随访。

有症状患者:抗凝及抗血小板聚集、抗心力衰竭、抗心律失常、预防性应用抗生素

手术治疗指征:严重二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者常需手术治疗;并发感染性心内膜炎,经抗生素治疗后血培养仍持续阳性或反复复发;瓣膜赘生物≥10mm或有脱落可能。

注:对于腱索延长或断裂,瓣环扩大,二尖瓣增厚,但运动良好无钙化者宜行瓣膜修补术;不适合瓣膜修补者行人工瓣膜置换术。

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