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熊小丽：
前面两期分别谈了*疸及胆汁淤积，今天我们的主题是宝宝*疸中的一个外科毛病——胆道闭锁，这个病确诊不易，但又需要早发现、早诊断、早治疗，而且在诊治过程中会给医生和家长带来一定的困难，希望这篇文章能够帮助到处于困扰中的你们！
Q:什么是胆道闭锁？
A:胆道闭锁（biliaryatresia，BA）是一种以肝内外胆管炎症性、进行性、纤维硬化性为特点的肝胆系统疾病，主要表现为肝内或肝外胆管部分或完全破坏和阻塞。主要是胆汁运行过程中出现阻塞导致胆汁不能正常排泄到肠道。
为了方便理解，还是简单说下胆汁的排泄过程：胆汁首先在肝脏产生，流经各级胆小管，经左右肝管，到肝总管，空腹情况下经胆囊管到胆囊，在胆囊内储存，进食情况下经胆囊管释放到胆总管，排到十二指肠，部分经肠道排出体外，部分重吸收回肝脏，再次循环。据文献报道，亚洲发病率高于欧美，中国台湾发病率为1.46-1.85/。
Q:什么情况下需要警惕胆道闭锁？
A:如果宝宝出现*疸持续加重，大便颜色浅或者陶土色大便，深色尿，查肝功能提示结合胆红素或者直接胆红素升高伴γ-谷氨酰转移酶升高。空腹胆囊超声提示小胆囊或者胆囊收缩异常或者胆囊壁僵硬或者肝门部门静脉分叉处的纤维块更需要警惕该病发生。
Q:胆道闭锁如果不治疗会怎么样？
A:如果确诊胆道闭锁不手术治疗，会进展成肝硬化甚至肝衰竭，一般在2-3岁内死亡。
Q:胆道闭锁有哪几种分型？
A:根据阻塞部位分
根据有无缺陷
Q:引起胆道闭锁的原因有哪些？
A:病因有多种，遗传因素；病*感染因素；免疫因素等。但具体原因不明确。
Q:胆道闭锁一定是先天的吗？
A:不一定。有些是胚胎期就形成，部分宝宝是出生后由于感染等多种因素造成，这部分宝宝出生或者生后1-2周排出*色的大便，证明出生时胆道是通畅的，这部分胆道闭锁在生后才形成。
Q:什么是腹腔镜下胆道造影？
A:腹腔镜胆道造影是在腹腔镜下从胆囊注入稀释的造影剂来判断肝脏和十二指肠之间的胆管树的连续性。是一种可行、安全、简单的诊断方法，同时可在直视下检查肝脏、胆囊及肝门情况，并可作肝脏活组织检查，是目前确诊胆道闭锁的金标准。
Q:怎么诊断胆道闭锁？
A:在腹腔镜下胆囊探查或胆道造影确诊。（1）腹腔镜下直视，胆囊腔闭锁或者纤维条索无法造影直接确诊。（2）腹腔镜下直视，有胆囊可插管，可以注射造影剂造影，但造影剂不能进入肝脏内胆道或肝脏外胆道。两者之一可确诊胆道闭锁。
Q:如何治疗胆道闭锁？
A:手术辅助药物治疗，首选肝门空肠吻合术（Kassi手术），治疗效果不好时选择肝移植。术后选择抗生素、利胆退*药物（熊去氧胆酸、中药等）、多种脂溶性维生素，有时会选择加用激素治疗。
Q:胆道闭锁手术时机如何把握？
A:一般推荐60天内手术，因为年龄越大，出现肝硬化的几率越高。虽然有文献报告年龄超过90天手术，也有效果。但我们仍然推荐早期手术，因为早期手术远期预后要更好。
Q:胆道闭锁大便颜色一定是白色吗？
A:不是每个胆道闭锁的患儿看着大便就一定是浅色或者陶土色，有些宝宝开始排出的大便是*色，或者后期由于结合胆红素水平高，结合胆红素是水溶性胆红素，通过肠壁渗透而大便颜色为*色。可以采用前两期谈到的大便比色卡观察整个过程中大便颜色变化趋势有一定提示作用。
Q:胆囊超声大小正常一定排除胆道闭锁吗？
A:超声在胆道闭锁的诊断过程中会提供一些有帮助的线索，一般空腹胆囊大小为1.5mm，超声提示胆囊大小正常不能完全排除胆道闭锁。因为胆道闭锁是在逐步形成，如果在闭锁形成时，胆囊已经发育好，并有胆汁储存在胆囊里，超声看到的胆囊大小正常。需要结合胆囊收缩功能及胆囊壁的情况综合判断。
Q:胆道闭锁术后常见并发症有哪些？
A:（1）胆管炎：为胆道闭锁术后最常见又最难处理的并发症。胆管炎的发生会恶化胆道闭锁的预后。
（2）门脉高压和消化道出血：术后门脉高压发生率达70%。为最严重的的晚期并发症。Kassi手术只是解决肝胆结构问题，促成胆汁流出，无法逆转免疫反应引起的肝纤维化，其伴随的肝纤维化的进展并未完全停止。从肝纤维化到肝硬化到食管胃底静脉曲张需要一个过程，文献报道最早消化道出血在9月左右，大多数在2-3岁时发生。
Q:什么是胆管炎？
A:胆管炎是胆道闭锁术后的常见并发症。多在术后1年内发生，发生率为60-90%。胆管损伤、胆管发育不良、肠道微生物迁移、肠道内容物反流引发逆行感染是胆管炎发生的主要原因。当宝宝术后出现发热，*疸上升或者出现大便颜色由深转浅色，可以临床诊断。按照发生时间分为早期胆管炎（术后6月内发生）和晚期胆管炎（术后6月后发生）。
Q:胆道闭锁术后激素一定需要使用吗？
A:胆道闭锁术后激素是否使用具有争议，需要医生根据宝宝的具体情况进行判定。
Q:Kassi术后有几种转归？
A:（1）25-35%胆道闭锁宝宝Kassi术后可以自体带肝生存，胆汁流恢复好，*疸完全消退，生长发育正常，不需要肝移植。
（2）35%胆道闭锁宝宝Kassi术后有胆汁流，逐渐出现肝功能衰竭或者再次出现*疸，或者*疸有消退，但不能达到正常水平或者生长发育停滞。需要4-5年后行肝移植治疗。
（3）15-30%胆道闭锁宝宝Kassi术后无胆汁流，*疸也无消退，出现进行性肝功能衰竭，只能通过肝移植治疗。
故Kassi术是治疗胆道闭锁的首选方法，肝移植是此类疾患最后防护。
Q:胆道闭锁术后需要注意哪些？
A:（1）监测*疸消退情况，胆汁流是否建立。*疸消退程度及消退时间；（2）监测宝宝生长发育情况，身高、体重、营养评估等；（3）有没有胆管炎、门脉高压等并发症出现。
Q:什么情况需要考虑肝移植？
A:（1）首次Kassi术后不能建立胆汁引流。
（2）胆汁流不足导致肝功能衰竭，发育迟缓。
（3）慢性肝脏疾病的后遗症得不到缓解。
具体有儿童终末期肝病评分标准(PELD)交由专科医生评估处理。
Q:医院对于胆道闭锁诊疗有哪些优势？
A:医院于年成立以中西医结合科牵头，普外科、新生儿外科、消化内科组成的小儿病理性*疸诊治协作组。每年组织2-3次协作组活动，推进科间协作。年以中西医结合科牵头，以普外科、新生儿外科、消化内科、重症医学科、病理科、超声科等参与形成的婴儿胆汁淤积症的多学科协作组（MDT）。协作组对胆道闭锁的诊疗形成了规范的诊疗方案及流程。
----------胆道闭锁，确诊不易
需要早发现、早诊断、早治疗
如果宝宝出现相关症状
宝爸宝妈一定要认真对待
医院检查就医，保证宝宝健康成长
撰写人：中西医结合科熊小丽博士
普外科 闫学强博士
新生儿外科 熊晓峰博士
参考文献：
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