考虑：PLCH(朗格汉斯细胞增生症)?
PLAM（非淋巴管肌瘤病）?
经典讨论：
杯莫停：
本周病例
双肺见散在大小不一厚壁囊腔病变，形态不一，病灶大部分聚集于双上肺，部分病灶累积肋膈角，病灶内可见壁结节。考虑：PLCH？LAM？
PLCH
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cellhistiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统以及皮肤。根据受累器官数目的多少，LCH可以分为两大类：单器官受累和多系统受累。前者通常仅伴有单个器官的受累（如肺、骨、皮肤），多见于成人，预后较好；后者累及多个系统，好发于儿童，预后较差。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonaryLangerhans’cellhistiocytosis，PLCH）是指朗格汉斯细胞仅累及肺脏或者是肺脏作为多系统受累的其中一个器官的疾病，是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，最常见的症状是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病的首发症状。胸痛并不常见。
胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸。
胸部HRCT具有特征性表现和分布特点，是PLCH临床诊断的重要依据。早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。
LAM
肺淋巴管腺肌瘤病的CT表现各种各样，具有一定的个体差异。但典型的表现主要是在双肺可以发现弥漫性的薄壁囊性改变，直径有大有小，小的可以在数毫米左右，而大的直径可以超过2-3厘米，同时也可以在双肺发现有网状结节状影，或者毛玻璃样的改变。
部分病人还可以出现气胸的改变，或者有乳糜胸的存在，并且肺部淋巴结可以出现肿大，也有一部分病人可以出现心包积液。由于肺淋巴管腺肌病是一种不明原因的疾病，而且以育龄期的女性最为多见
吴凯：
双肺散在多发囊腔病变，双肺上叶明显，大小不等，壁不光整，考虑肺淋巴管肌瘤病或朗格汉斯细胞增生症。
患者女性，有子宫肌瘤、宫腔息肉，好发上述两种疾病。
蒜头：
双肺散在多发大小不等囊腔病变，双肺上叶较多，囊壁不光整，并见小磨玻璃影，累及至肋膈角，结合病史女性患者，子宫肌瘤。考虑肺淋巴管肌瘤病或朗格汉斯细胞增生症。鉴别如下
精彩总结：
这个病例我说一下哈，我就用语音了哈，大伙儿想的都非常的好哈，因为这个疾病根据这个患者的性别，年龄，还有这个子宫肌瘤的病史，和大伙一样，我们会常规的想到Lam是吧，那么也会去做这个PLCH的鉴别，也就是说我们常规想PLAM去做PLCH的鉴别没有问题。大伙儿就是发表意见和讨论都非常全面的，包括我看也有很多发，这个网上搜查的资料儿讲的也非常详细了哈，那么在这里边儿我就补充这么几点吧，第一个，我想先强调一下PM和PLCH。
第二呢，想谈一下这个病例要注意哪几种情况，然后第三呢，就想做一个小结啊，先做先说一下，这个第一点哈，对于这个PM，我想强调的是啊，他是一个非淋巴管儿，这个肌瘤病是吧，那么需要注意几点？一，多见于这个女性是吧，多见于女性生育期啊，青壮年呢，青中年呢，这种女性。然后呢，他这个囊他有他的特点，就是啊，相对于其他来说，这个PM的囊壁非常的薄，囊的大小的形态是非常的规整啊，而且呢，是双肺，这种散在多发的可以到那个角区，这几点一定要注意。
然后这个pLam啊，还可以与TSC合并，什么一种综合征啊，叫MTS综合征，或者叫TSTM综合征都可以啊，也就是说我们常常都会见到双肺弥漫多发的囊，刚才我说的馕的特点，然后分布到那个角区，然后根据患者性别和年龄，我们同时会发现错构瘤病变，尤其是双肾肝脏。甚至是脑眼啊，等皮肤都会看到一些相关的临床症状和体征啊，那出现这一系列的症状和体征的话，它就不是单单的Lan的事儿了，它是一种TSCM综合征，是不是那么这一点要注意啊？这一点要注意。
然后呢，我们说一下这个PLCS啊，PLCS郎汉斯细胞组织细胞增生症，它绝大多数可以说是95%以上和吸烟者密切相关，那么从他这个原因来看啊，他就和男性啊，尤其是长期吸烟的男性啊，是相对于多间的，但是被动吸二手烟和其他一些油烟以及相关的一些其他烟雾影响的女性。也会得PLCH，而且大伙要注意哈，PLCH，它可以是在某一个阶段是一种自限或好转，也就是说你在某一个阶段没有发展到很严重的时候，你停止吸烟，若干镇再去复查的时候，他PLCH的囊可以消失，甚至是什么好转。
那么这个PLCH的囊相对于L来说，他非常的不规整，他各种形态椭圆不规则三角儿，甚至于取啊他都会出现，而且呢，囊壁相对于M来说，PLCH的囊壁是相对来说比较厚的，PLCH还有一大特点，就是说什么呢？这些囊他的行程。不试一下就是囊所有的PLCH的行程，从病理学来看他，都从他是从一个结节，然后长大，然后结节中间出现一个空当，为囊形成了一个基础，然后再长大结结的这个空当，这个壁逐渐变薄，形成了一个囊。
也就是说，PLCH都是从首先是出现结节，然后结节当中出现了一个空心儿，然后有这个逐渐变成了个囊，所以我们往往很多时候在PLCH的患者当中会发现结节伴囊胆囊的存在非常的不规整，壁相对来说非常的厚，而且它分布也有特点，基本上都是在中上肺分布为主，所以不像lem的时候，我们可以在那个角的区域看见这种薄壁等相对规整囊，这是PLCH的一个特点。
那么此例这个疾病，与这个Lam考虑的和需要鉴别PLPH不同的地方在哪儿呢？大家可以看到啊，它是有囊，但是这个囊从小到大非常有大的呢，就特别大小的呢，核特别小，这个囊壁啊，相对于典型的Lam来说，他囊壁是比较厚的，甚至在后的这个基础上成了环周的。但不完全连续的这种格样的钙化，然后呢，在这个钙化这些囊的里边儿，个别的还有一些囊可以存在这种贴壁的壁结节在囊腔里，而且这种BG的密度非常高，似乎也是钙质。
那么这些情况就不符合典型的M，就不符合典型的Lan了，所以说我们在常规考虑MM的食物一定要注意排查诊断，再除了PLCF的时候，你还要考虑几点，一，既然不符合典型的这个M，我们可以想想什么东西可有钙化呢，那么大伙儿一定要注意了，良性的这个子宫肌瘤女性的患者还有一种情况是什么呢？肺内的良性转移，肺内的良性转移啊。
如果这也是一个生育期的女性，或者是生育后期的一个女性，就是生育完了，然后呢，得了一个子宫肌瘤，然后呢，他有明显的子宫肌瘤的手术病史啊，如果有这个典型的病史的情况下，我们在肺内发现了很多的结节，注意了，我说的是结节，我没说是囊，这个结节还基本上都会伴有不同程度的钙化。这个的时候，你一定要想到这个人有没有子宫肌瘤，术后的病史，子宫肌瘤术后的病史容易伴发良性肺内转移，而且转移的特点都是结节伴有钙化。
它的原理基本上多数学者还是认为原因多种哈，但基本上更多的倾向于在手术过程当中把这个肌瘤抠掉的时候，对子宫肌这个造成了一定的什么这个压迫，然后再切除这个玻璃，这个子宫肌瘤的过程当中，包括压力的原因，包括手术这种方式的原因，包括血管损伤的原因，可以造成一部分这个细胞或者脱落的这个东西随着血液。随着这个血液，然后可以转移到肺内啊，转移到肺内，那么它就是这么形成的，但是这里患者又不太符合不太符合的地方，在哪呢，一好像他没有名没有明显的子宫肌瘤，术后注意哈是子宫肌瘤，术后如果子宫肌瘤步数后很少，会发生肺内良性转移，基本不会。
第二个呢，这个不太符合的地方在哪儿？就是说我们讲过，即便是这种子子宫肌瘤术后的，他多数的肺内转移都是以结节伴有钙化的形式出现，而非这么大的一个囊伴有钙化形式的出现，是不是啊？所以他也有不符的地方吧，好，那么不符的地方，我们还会想到，就是我看大伙儿有资料发了个BHD，BHD也是囊，我们需要鉴别的BHD的囊，我以前跟大家分享过好几次。这个囊有特点，就是BSD的囊都非常大，而且BHD的囊啊，往往分布在下费，往往分布在下肺，靠近肺的静脉或者是动脉，而且是以静脉为主的周围。
而且这个BHD的囊啊，往往是一个宽集体朝向这些，或者是宽集体朝向血管儿，或者是宽集体朝向邻近的胸膜，他还有一个显著的特点，就是它非常容易破，可以合并于其兄，当然不典型的囊也可以很小，也可以合并，有其他部位散在的分布，但是典型的就是我说这些啊，他还有皮肤的改变，是不是他还可以肾脏可以长肿瘤儿，所以他才叫BHD综合征，那么这一例呢，显然怎么的不太符合，对吧，显然不太符合。
那我们最后第三步我做一个小结，既然针对于这个患者，我们考虑了这么多，但是还是那句话，同病异影异病同影，什么都不是绝对的，我们常规的思路没有问题啊，我们鉴别诊断这些东西也没有问题，弄不好就是我们常规思路和鉴别诊断当中，这其中的一种，我之所以今天给大家把这个东西延伸这么多，就是想让大家知道啊，我们遇到难的时候去怎么考虑都要考虑哪些东西。他到底是什么并不重要，重要的是在知道他的结果的同时，我们都考虑哪些，我们的疾病谱都有哪些？我们常规诊断和鉴别诊断的思路都有哪些？那么最后一个小节，如果不是这些的情况下，比如说我觉得我通过诊断鉴别诊断还有排他性诊断考虑都对不上的情况下，你一定要考虑最后一下。
就是最后一项是什么呢？排除一些其他部位的转移啊，叫囊性合并钙化或者是毕节的转移到肺内啊，良性都可以转移，更何况其他肺内的一个病变转移呢，在一个排除一些什么不典型的寄生虫啊，不典型的寄生虫，它可以有这种感染，之后的课堂钙化也可以有什么钙化呀，也可以有寄生虫内原先有囊。的时候有水儿的时候，他活着，他死了之后可以有头节，这种临近壁结节的这种钙化啊等等，所以说啊，还是最后的一个意见，就是我上面所产出这些啊，就是供大家去参考。
图文编辑：孙银辰
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